PFAPA患者家族専用 掲示板

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カテゴリ:[ 健康/医療/介護 ]


137件の内、新着の記事から10件ずつ表示します。


[129] Re: 熱の表

投稿者: アリス 投稿日:2017年 3月20日(月)19時37分16秒   通報   返信・引用 > No.128[元記事へ]

はじめまして☆
左右差があまりに大きい時は私は(  )で記入していたりしました☆
他の疾患などで脈拍などが左右違う疾患などとかもあったりしますし、頻繁に左右差があるようなら、記録をとっておかれるのも1つの手段かな…と

> 今までの記入まとめをしています。
>
> 普段、検温すると 右と左で 違う時が あるんですが、そういう時は 低いほうの記入がよいのか?高い方か?
>
> 毎回、計る側を同じ方にした方がよいのか?
>
>
> 誰か アドバイスお願いでしましたら、宜しくお願いします。




[128] 熱の表

投稿者: ふくちゃん 投稿日:2017年 3月18日(土)12時36分47秒   通報   返信・引用

今までの記入まとめをしています。

普段、検温すると 右と左で 違う時が あるんですが、そういう時は 低いほうの記入がよいのか?高い方か?

毎回、計る側を同じ方にした方がよいのか?


誰か アドバイスお願いでしましたら、宜しくお願いします。



[127] (無題)

投稿者: よこぴ 投稿日:2017年 3月17日(金)18時38分0秒   通報   返信・引用

皆さん、こんばんは!

先日、娘の通院だったのですが
PFAPAの予防薬と言われているタガメットやガスター、うちの娘には効いていないと判断されました。
因みにシングレアも効きませんでした。

なので予防薬は中止になり、発熱が来たらプレドニン対応です。
最近はプレドニン服用して解熱後数時間経つと、皮膚に赤いのが出る様になってしまいました。
私のブログを読まれてる方はご存知だと思いますが、頬だったり手首だったりに皮疹?紅斑?が出ます。

PFAPAの患者さんの2割位に、うちの子みたいに赤いのが出ちゃうと京都大学の先生にメールをして知りました。

PFAPAの豆知識でした!



[126] 難しい

投稿者: ふくちゃん 投稿日:2017年 3月15日(水)23時00分36秒   通報   返信・引用

難しい病気で 典型とか非典型とか~になると わからなくなってきます。

勉強も もっともっと必要だと 思いました。不安がってばかりいないで、病気についての勉強をしなくてはと思いました。

どうぞ宜しくお願いします。



[125] 遅くなりすみません。

投稿者: あゆママ 投稿日:2017年 3月14日(火)23時35分59秒   通報   返信・引用

検査値などの見方なども書こうかと思いましたが、まずは典型例・非典型例の症状について書きます。

典型例(軽症例)の症状は、
●3~8週間の間隔で3~6日続く規則性のある発熱発作。
●発作間欠期は無症状。
●随伴症状は、咽頭炎・扁桃炎(白苔)、口内炎、頚部リンパ節腫脹、頭痛、咽頭痛、嘔吐など。
●上気道感染(風邪など)の症状がなく、咽頭炎・アフタ性口内炎・頚部リンパ節炎のうち少なくとも1つを伴う。
●ステロイドの単回使用
0.5mg~1mg/kg(1~2回)で速やかに発作が抑制できる(解熱する)。
●正常な成長、発達を示す。


非典型例(重症例)は、
●プレドニン0.5mg~1mg/kg(1~2回)を服用しても解熱しない。
●随伴症状は典型例の症状に+で、動けなくなる程の腹痛、眼症状、ひどい関節痛、皮膚症状など。
●発作間欠期がない。
●既存の治療では発熱発作を抑制できず(プレドニン服用で解熱しないなど)、社会生活に支障がある症例。
●成人以降も症状が継続し、長期的な治療を要する症例。


息子は現在7歳ですが、去年小学校に入学してから症状がどんどん増え熱型もおかしくなり、専門医にも
非典型例(重症例)のPFAPAと言われています。

非典型例(重症例)の息子の症状は、
1ヶ月のうち20日以上は、毎日38度いかない微熱と40度を越す高熱の繰り返しの日々です。
熱に伴う随伴症状もあり、痛みなどで月の半分以上は登校できてません。
プレドニン40mgを短期間で使う為、間があいてるとはいえ副作用でひどい倦怠感や不眠や最近は脱毛などが出ており、QOLは低下してきています。
(頓服で1~2回程度の服用なら、うちの息子のような強い副作用は出ません)
プレドニン40mgを服用しても解熱せず高熱をぶり返すときもありますし、
解熱したと言っても平熱には戻らず38度いかない微熱を引きずります。
予防薬といわれているものはほぼ使い、
解熱鎮痛剤も小児が使える、カロナール・コカール・ナイキサン・ブルフェン・アセトアミノフェン・ロキソニンなど使いましたが、痛みが緩和されたり解熱したりはせず効果はほとんどありませんでした。

タガメット・オノン・ガスター・コルヒチンなど、予防薬といわれているものもいくつかありますが全員に効くわけではありません。
効いたからといって熱が出なくなるわけではなく、
周期が延びたり・服用前より発熱しても体温が下がったり・随伴症状が少なくなったり・発熱期間が短くなるなどです。
予防薬と聞くと私もでしたがどうしても期待してしまいますよね。でも残念ながらあくまでも予防薬であり、治療薬ではないです。

プレドニンは、解熱しても周期が短縮されたり乱れることは、皆さんもご存知だと思います。

ご家族は、熱で苦しむお子さんをみて心配で不安ですよね。
でも、まず落ち着いて出ている症状や体温などを熱型表に記録して残してあげて下さい。
受診時以外のお子さんの状態を分かっているのは、一番側にいるお母さんやご家族です。
熱型表に記録してあれば、
それを見て主治医の先生もPFAPAの典型例か非典型例かで、また治療や検査や薬なども変わってきます。



[124] Re: なぜpfapaと地中海熱は診断を間違えられるのか。

投稿者: ayumi 投稿日:2017年 3月14日(火)15時53分47秒   通報   返信・引用 > No.123[元記事へ]

みみさん はじめまして。
3姉妹の母をしています。
次女(9歳、小3)が家族性地中海熱非典型の遺伝子に変異があります。
PFAPAではないですが、参考になるかどうか…。
女子医大で遺伝子検査してもうすぐ丸3年です。

次女は赤ちゃんの頃から感染症じゃない熱もあることはありましたが、
周期的ではなかったし頻繁でもなかったので特に困っていませんでした。
ずっと困っていたのは、口内炎(のどの白苔はほとんど気になったことはありません。)と膝痛(たまに痺れ。夜泣きが半端なかったですww)。
食物アレルギーもあったので、栄養面から口内炎もできやすいのかな… 膝が痛いのは成長痛かな…
と、自分なりに様子見してました。自分なりといっても、アレルギーで大学病院には通院してます。
腹痛下痢も多かったですが、これもアレルギーのせいか、体質かなと。
(走り方も上の子と比べて下手だったので整形行ったり、痺れは血管外来など行ってみたりもしてます。どれも結果は問題なし様子見。)
年長の冬、急に多型滲出性紅斑がボッコボコに出てきて、入院したときに生検したけど原因はわからず。
入院時の採血でIgDという値が高かったのと、口内炎、膝痛の症状を考慮して(ベーチェットとか)、
詳しく検査してもらった方がいいということで、女子医大のほうに行って遺伝子検査に至りました。
リウマチの素因(HLAの型)も持っていることがわかりました。
家族性地中海熱の非典型の遺伝子に変異と言われ、正直「??!」でしたが、
自分は医療に携わってたこともあり、話は聞き入れることができて、
あとは次女の身体、観察しまくりです。熱型表をつけ、次女の出てくる症状など。口内炎、痣とか写真も撮りまくりで。
主治医(男の先生)には、同じ変異の人が今後増えてくればいろいろ見えてくるだろうけど…出てくる症状に対応しながら診ていくことかな。とのこと 言われてます。次女を見てて、ほんとにそうだと。。。
(基本的に運動大好きで元気です。膝痛いっていうのに。周りから見てても、「なんで病院通ってるの?薬飲んでるの?」と不思議がられます。)
なので私もわからないことだらけです。元気いっぱいなのに、「なんで痛いんだよ~口内炎できるんだよ~!」と…。
次女と同じような人がいるのか、どうなのか、もしかしたらこれから熱症状とか出てきたりもするのか…。
いろんな願い思い抱え熱型表をつけてます。もしかしたらこの子のパターンがみえてくるかも とか。
コルヒチン、その他諸々内服して頑張ってます。
痛みがあっても学校で走り回って帰ってくる。その都度対処するしかなく、現状維持。
なので、なにが初期症状なのか…。たまたま検査してわかったとか…。次女のような「きっかけ」の場合もあるかと。
結果って気になりますね。結果わかってもわからなくても、いまの息子さんの出ている症状を観察して受診で伝えていくこと大事だと思うので、気になったこととか殴り書きでもどんな形でも日付と症状書いておくといいとおもいます。なにかヒントも出てくるかもしれません。
うちは受診と受診の間の気になることを書き出してきたメモをカルテに貼ってくれたり、熱型表は毎回コピーして渡してます。気になる口内炎とかの写真も。
うちの子は家族性地中海熱非典型の変異ありですが、まだまだ探り探りの毎日 です。




[123] Re: なぜpfapaと地中海熱は診断を間違えられるのか。

投稿者: みみ 投稿日:2017年 3月11日(土)22時12分13秒   通報   返信・引用 > No.119[元記事へ]

こんばんわ

コメントありがとうございます。
とても参考になり大変感謝いたしております。
おっしゃるとおりという言葉しかでてきません。



> 自分を含め「診断=治療ができる」わけではないのに、どうしても診断名を欲しがってしまう気がします。
確かにこの病名は何なんだと、先生にすがる思いでいました。病名がわかってから
周りに共感持てる人がいない、経験者がいない、なんで自分の子だけ、先生もはっきりおっしゃってくれないっていう
とにかく色んな事が混乱して不安といっていたのかもしれません。
誰か答えてほしいっていう思いです。

> 自己炎症疾患以外を除外した上で「周期的な発熱」が主訴ならどうしても最初はPFAPAと診断されると思います。
ということも納得いきました。今までは先生の診断は絶対正しいと思っておりました。

まずは、しっかりとPFAPAについて地中海熱についてよく先生と話し合い、子供を守ることができる親の私が前を見ることが大事だと改めて実感いたしております。
今、女子医大で検査の結果まちです。女性の先生です。
神無遼さまのコメントをみて前向きにこの病気と取り組む気持ちになれました。
ありがとうござます。



[122] Re: (無題)

投稿者: ぷに 投稿日:2017年 3月11日(土)21時06分53秒   通報   返信・引用

あゆママさん

是非教えていただきたいです!



[121] (無題)

投稿者: あゆママ 投稿日:2017年 3月11日(土)17時30分49秒   通報   返信・引用

こんにちは!守屋です。

皆さんにお聞きしたいのですが、
PFAPAの典型例・非典型例があるのはご存知でしょうか??
典型例と非典型例の違いもご存知でしょうか??

私のアメブロを見てる方は、知っているかもしれませんが知らない方も実はいるのかな?と思いまして。



[120] 参考資料

投稿者: 神無遼 投稿日:2017年 3月11日(土)03時07分29秒   通報   返信・引用

FMF非典型例におけるPFAPA様症状の記載と、TRAPSに見られる症状の記載が
小児慢性特定疾病情報センター「家族性地中海熱」のページにあるので参考にリンク貼っておきます。

症状の非典型例の項目(5)(6)です

http://www.shouman.jp/details/6_5_15.html


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